Dị tật bẩm sinh chiếm trọn nửa lá phổi thiếu niên 17 tuổi

Hoàng, 17 tuổi, ho, khạc đờm kéo dài, bác sĩ chẩn đoán có vùng mô phổi phát triển bất thường gây giãn phế quản, nhiễm trùng.

Kết quả chụp CT lồng ngực kết hợp tái tạo mạch máu tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh Hà Nội cho thấy Hoàng có một vùng nhu mô phổi kích thước khoảng 91x99 mm, gần bằng nửa chiều dài lá phổi người trưởng thành (24 cm), chiếm gần như toàn bộ thùy dưới phổi trái. Vùng phổi này được cấp máu trực tiếp từ một nhánh động mạch xuất phát từ động mạch chủ bụng.

TS.BS Phạm Thị Lệ Quyên, Phó Trưởng khoa Hô hấp, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh Hà Nội, chẩn đoán Hoàng có vùng phổi biệt lập, tức mô phổi phát triển tách biệt, không có chức năng hô hấp bình thường, gây giãn phế quản và nhiễm trùng.

Bác sĩ Quyên giải thích phổi biệt lập là một vùng mô phổi hình thành bất thường từ thời kỳ bào thai. Khác với phổi bình thường, vùng mô này không kết nối với hệ thống phế quản. Vì không được thông khí và dẫn lưu dịch tiết như bình thường, vùng phổi biệt lập dễ trở thành nơi ứ đọng dịch, gây nhiễm trùng tái phát, giãn phế quản hoặc áp xe phổi.

Động mạch nuôi phổi biệt lập thuộc hệ tuần hoàn có áp lực cao. Dòng máu áp lực lớn liên tục đổ vào mạch máu bất thường vốn có thành mạch mỏng, cấu trúc không hoàn chỉnh khiến chúng dễ bị giãn, phình hoặc vỡ. Vì vậy, một số người bệnh có thể ho ra máu, ít hơn là chảy máu nặng. Đặc điểm này làm tăng nguy cơ chảy máu trong phẫu thuật nếu mạch máu bất thường không được xác định và kiểm soát cẩn thận.

TS.BS Quyên cho biết ca bệnh phức tạp do vùng phổi biệt lập có kích thước lớn, gần như chiếm toàn bộ thùy dưới phổi trái và xen lẫn với nhu mô phổi lành, không có ranh giới tách biệt rõ. Tình trạng nhiễm trùng kéo dài đã gây giãn phế quản, làm tổn thương cấu trúc phổi. Nếu chỉ cắt một phần nhỏ, mô bệnh có thể còn sót lại và tiếp tục gây nhiễm trùng.

Sau hội chẩn đa chuyên khoa, bác sĩ quyết định cắt thùy dưới phổi trái bằng phẫu thuật nội soi lồng ngực. Dưới sự hỗ trợ của hệ thống nội soi độ phân giải cao, phẫu thuật viên phẫu tích, kiểm soát an toàn nhánh động mạch nuôi phổi biệt lập trước khi cắt thùy phổi tổn thương. Việc kiểm soát mạch máu trước giúp hạn chế nguy cơ chảy máu, đồng thời bảo tồn tối đa phần nhu mô phổi lành còn lại.

Sau mổ, người bệnh được theo dõi tình trạng hô hấp, dẫn lưu màng phổi, kiểm soát đau, tập phục hồi chức năng. Sau một tuần, người bệnh hồi phục tốt, ít đau, được rút dẫn lưu màng phổi, được xuất viện. Tái khám sau hơn hai tuần, vết mổ liền tốt, phần phổi còn lại thông khí tốt, không còn dấu hiệu nhiễm trùng cấp.

Theo bác sĩ Quyên, phổi biệt lập chiếm tỷ lệ khoảng 0,15% đến 6,4% trong số các bệnh lý phổi bẩm sinh. Thể nội thùy nằm trong cùng màng phổi với nhu mô phổi bình thường nên có thể không được phát hiện khi mới sinh. Nhiều trường hợp chỉ được chẩn đoán ở tuổi thiếu niên hoặc trưởng thành sau các đợt nhiễm trùng hô hấp tái phát, ho khạc đờm kéo dài hoặc ho ra máu.

Với phổi biệt lập có triệu chứng hoặc gây nhiễm trùng tái phát, phẫu thuật thường là phương pháp điều trị chính, một số trường hợp có thể được cân nhắc can thiệp nút mạch.