Tế bào miễn dịch tấn công nhầm mô gây tăng áp phổi

Siêu âm tim của bà Nghiệp tại Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh Hà Nội cho thấy tăng áp phổi nặng (áp lực động mạch phổi tâm thu ước tính là 65 mmHg). Buồng thất phải của bệnh nhân giãn lớn, chức năng tâm thu thất phải giảm, kèm theo hở van ba lá.

ThS.BS Lê Ngọc Anh, khoa Tim mạch, chẩn đoán bà Nghiệp bị tăng áp lực động mạch phổi do bệnh lý mô liên kết với xét nghiệm anti-ANA, Centromere A, Centromere B, Sp 100, PML dương tính. Bệnh lý mô liên kết là nhóm bệnh tự miễn, trong đó hệ miễn dịch "nhầm lẫn" và tấn công chính các mô của cơ thể, gây viêm, tổn thương nhiều cơ quan. Các tự kháng thể có thể làm tổn thương giường mạch máu phổi, dẫn đến xơ hóa, tắc nghẽn mạch máu, rối loạn chức năng nội mạc và phản xạ điều hòa mạch máu. Những thay đổi này làm tăng áp lực động mạch phổi, gây quá tải cho thất phải và suy tim phải, từ đó khiến người bệnh mệt mỏi, khó thở.

Bà còn mắc nhiều bệnh nền như tăng huyết áp, đái tháo đường type 2, xơ vữa hẹp vừa mạch vành mạn tính, suy tim EF bảo tồn, suy thận mạn tính, làm tăng nguy cơ biến chứng.

Bác sĩ chỉ định điều trị phối hợp thuốc hạ áp lực động mạch phổi, thuốc chữa bệnh lý mô liên kết, lợi tiểu. Một tuần sau bà giảm khó thở, nhịp tim, huyết áp ổn định, hết ho, phổi hết dịch, được xuất viện.

Bà tái khám sau 3 tháng, sức khỏe cải thiện rõ rệt, nhịp tim và huyết áp ổn định, các triệu chứng mệt khi gắng sức giảm, áp lực động mạch phổi tâm thu giảm xuống 35 mmHg, kích thước và chức năng hồi phục về bình thường.

Theo bác sĩ Ngọc Anh, các bệnh nhân tăng áp phổi thường được phát hiện muộn, khi đã xuất hiện triệu chứng nặng hoặc tổn thương cơ quan đích. Nhiều trường hợp chưa được phân loại đúng nhóm tăng áp phổi, dẫn đến điều trị không phù hợp. Xác định nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị cần sự phối hợp chuyên khoa tim mạch, hô hấp, thấp khớp, miễn dịch - dị ứng, hồi sức tích cực và chẩn đoán hình ảnh.

Tăng áp phổi được chia thành những nhóm chính gồm tăng áp động mạch phổi, tăng áp phổi liên quan đến bệnh lý tim trái, bệnh phổi hoặc tình trạng thiếu oxy, tăng áp phổi do tắc nghẽn động mạch phổi... Tùy từng nguyên nhân mà kế hoạch điều trị khác nhau.

Bác sĩ khuyến cáo những trường hợp nên sàng lọc và chẩn đoán tăng áp phổi gồm người bệnh mắc bệnh lý mô liên kết như xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, Sjogren..., mang đột biến gene BMPR2, hoặc thế hệ thứ nhất trong gia đình có người bệnh tăng áp động mạch phổi di truyền. Bệnh nhân trước khi ghép gan hoặc tăng áp lực tĩnh mạch cửa, nhiễm HIV, khó thở không rõ nguyên nhân, người mắc bệnh lý tim trái, bệnh phổi mạn tính cũng nên thăm khám.