Bệnh nhân nữ 14 tuổi được chẩn đoán u não tại nền sọ trái, phát triển từ xương đá, phẫu thuật hai lần tại hai bệnh viện lớn tại TP.HCM nhưng không khỏi.
Sau phẫu thuật, bệnh nhân vẫn chảy máu tai từng đợt. Cuối tháng 2/2025, gia đình quyết định đưa bệnh nhân đến Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức thăm khám.
Các chuyên gia đầu ngành về tai mũi họng và ung thư thần kinh nghi ngờ bệnh nhân mắc hội chứng Von Hippel-Lindau – bệnh lý di truyền hiếm gặp gây rối loạn mạch máu, dẫn tới hình thành nhiều loại u trong cơ thể. Trường hợp của bệnh nhân đặc biệt hiếm khi xuất hiện u túi nội dịch, phát triển từ xương đá, chèn ép thân não và phá hủy một phần nhu mô não.
Đội ngũ bác sĩ thực hiện phẫu thuật cho bệnh nhân. (Ảnh: BVCC)
PGS.TS Đồng Văn Hệ, Phó giám đốc Bệnh viện Việt Đức cho hay, đây là một trong ba ca hiếm gặp trong suốt 10 năm qua tại bệnh viện. Đáng chú ý, tiền sử bệnh lý trong gia đình càng củng cố thêm nghi ngờ về hội chứng di truyền - bố của bệnh nhân từng mổ u nguyên bào mạch máu ở hố sau và u tế bào thận, bản thân nữ bệnh nhân cũng có nang tụy và nang thận – các biểu hiện điển hình của hội chứng Von Hippel-Lindau.
Ngày 6/3, kíp mổ do PGS Hệ chỉ huy phối hợp cùng TS.BS Đào Trung Dũng (Bệnh viện Bạch Mai) kéo dài 14 tiếng (từ 8h sáng đến 22h), cắt bỏ 90% khối u và bảo tồn thành công dây thần kinh mặt. Khối u có kích thước lên tới 58x67x65 mm, xâm lấn phức tạp nên việc bóc tách gặp nhiều khó khăn.
Sau mổ, bệnh nhân tỉnh táo, không xuất hiện biến chứng thần kinh mới, tình trạng liệt dây thần kinh số 7 không nặng thêm.
Giải phẫu bệnh xác nhận đây là khối u túi nội dịch – loại u lành tính nhưng có khả năng tái phát. Bệnh nhân sẽ tiếp tục được theo dõi định kỳ và hội chẩn chuyên khoa để xác định hướng điều trị tiếp theo.
